Первинний склерозуючий холангіт

Холангіт первинний склерозуючий (ХПС) - хронічне запальне захворювання печінки, що супроводжується фіброзною облітерацією частини жовчних проток.

Симптоми:

Хворіють переважно чоловіки молодого віку.

  • слабкість;
  • стомлюваність;
  • біль у правому підребер'ї;
  • епігастрії;
  • нудоту; зниження маси тіла;
  • підвищення температури тіла до субфебрильної;
  • жовтяницю;
  • свербіж шкіри.

При огляді виявляються іктерічность, при вираженій портальної гіпертензії - розширення вен передньої черевної стінки, асцит, набряки.

Визначається гепатомегалія. Різке погіршення перебігу хвороби у вигляді яскравих ознак обструктивного холангита (посилення холемии, лихоманка з ознобами, сильні болі в правому підребер'ї) свідчить про розвиток ускладнень захворювання: холедохолитиаза, гострого бактеріального холангіту, карциноми жовчовивідних проток.

ХПС часто поєднується з виразковим колітом, вираженим фіброзом середостіння, ретроперитонеального простору, щитовидної залози (тиреоїдит Ріделя), підшлункової залози (хронічний панкреатит, цукровий діабет), рідше - з хворобою Крона, аутоімунний тиреоїдит, тиреотоксикозом, гіпотиреозом, ВКВ, ревматоїдний артритом, хворобою Бехтєрєва, хворобою Шегрена.

Причини:

Етіологія і патогенез ХПС остаточно не встановлені. Висловлюються гіпотези про зв'язок захворювання з бактеріальними, вірусними, токсичними факторами, з тромбозом гілок міхурово артерії. В останні роки велика увага приділяється ролі імунних механізмів і генетичних факторів розвитку ХПС. В цілому обговорюється дві концепції. Згідно з першою, ХПС відноситься до аутоімунних захворювань, згідно з другою, розвивається у осіб з генетичною схильністю, коли пусковим фактором є якесь інфекційне захворювання або токсичний процес.

Діагностика:

  • OAK: збільшення ШОЕ, ознаки анемії, лейкоцитоз;
  • аналіз сечі - позитивна реакція на білірубін;
  • БАК: підвищення вмісту в крові лужної фосфатази, білірубіну (переважно кон'югованого), аланінаміно-трансферази;
  • лапароскопія;
  • ретроградна ендоскопічна холангиопанкреатографія.