Холестатичні порушення

Холестаз -  це порушення утворення жовчі або її відтоку. Клінічно холестаз характеризується підвищенням в крові рівня речовин, що екскретують з жовчю. Можливий розвиток жовтяники, яка, проте, на ранніх стадіях захворювання може бути відсутньою або ж бути слабо вираженою. Відсутність жовтяники, проте, не виключає наявності холестазу.

Залежно від локалізації, причин і активності розрізняють наступні види холестазу :
- внутрішньопечінковий і позапечінковий холестаз;
- механічний і функціональний холестаз;
- гострий і хронічний холестаз.

Симптоми:

  • шкірний свербіж;
  • світлий кал;
  • темний колір сечі (кольори пива);
  • збільшення печінки.

Як правило, шкірний свербіж посилюється до ночі. У цьому зв’язку хворі можуть страждати на безсоння через надмірну дратівливість.
У деяких випадках хворих можуть турбувати суглобові болі. При хронічній формі захворювання відзначається пігментація шкіри через накопичення меланіну.
Також під шкірою може відкладатися холестерин з утворенням ксантом — локальних скупчень холестерину і тригліцеридів. Зазвичай, ксантоми з’являються в області молочних залоз, навколо очей, на спині, шиї, долонних складках та інших частинах тіла.

Внутрішньопечінковий холестаз

Внутрішньопечінковий холестаз розвивається на рівні печінкових клітин (гепатоцитів) або ж на рівні внутрішньопечінкових жовчних проток.

Причини:

  • гепатити;

  • «Алкогольні» захворювання печінки;

  • отруєння печінки медикаментами;

  • первинний біліарний цироз;

  • зміни в гормональній системі при вагітності;

  • ендокринні порушення;

  • генетичні порушення;

  • порушення обміну речовин (наприклад, муковісцидоз, галактоземія, тирозинемія та інші метаболічні порушення).

Позапечінковий холестаз

Позапечінковий холестаз розвивається через механічні перешкоди нормальному відтоку жовчі.

Причини:

  • камені в жовчному міхурі та протоках;

  • синдром згущеної жовчі;

  • звуження жовчних проток;

  • панкреатит;

  • злоякісні пухлини жовчних проток і / або підшлункової залози.

Діагностика:

  • біохімічний аналіз крові: перевіряється рівень прямого білірубіну (одного з пігментів жовчі), холестерину, жовчних кислот, а також перевіряється активність ферменту лужної фосфатази;

  • ультразвукова діагностика печінки дозволяє визначити наявність розширень в жовчних протоках;

  • холангіографія (ендоскопічна або черезшкірна чреспеченочная) для визначення рівня обструкції в протоках;

  • біопсія печінки з подальшим гістологічним аналізом печінкових тканин.

У більшості холестаз,як правило, протікає в наступних формах:

  • первинний біліарний цироз (ПБЦ) - є хронічну патологію печінки,що характеризується важкою течією і несприятливим прогнозом. У основі цього захворювання порушення рухужовчі усередині печінки, обумовлене наявністю запальних процесів в дрібних і середніх протоках.
  • первинним склерозуючим холангітом (ПСХ) - є станом, передуванням розвитку біліарного цирозу печінки. При цій патології також спостерігається деструкціяжовчних проток, яка у ряді випадків може поширюватисяна підшлункову залозу, що посилює загальну клінічнукартину захворювання. Як правило, первиннийсклеробразующий холангіт розвивається у поєднанні іззапальними захворюваннями кишечника, зокрема,такими, як хворобу Крону і неспецифічний виразковийколіт. Прогноз захворювання багато в чому залежить від часу початку комплексної лікувальної терапії ізагального стану пацієнта. При несприятливому збігуобставин зберегти життя хворому не представляється можливим.

У більшості випадків перераховані холестатичні захворювання печінки розвиваються під впливом аутоіммунних механізмів.