Цироз печінки (вірусний, біліарний, криптогенний)

Цироз печінки - це прогресуюче захворювання печінки, яке носить хронічний характер і характеризується заміщенням сполучною тканиною нормальних клітин печінки. З'явитися цироз печінки може як віддалений результат низки хвороб печінки, таких як холестаз, гепатит і ін.

Цироз печінки є нічим іншим як пізньою стадією всіляких запальних захворювань печінки (як у випадку з гепатитом) і ряду інших органів (наприклад, серця, коли цироз печінки є наслідком серцевої недостатності). 
Клітини печінки пошкоджуються і запалюються, в результаті відбувається їх загибель. На тому місці, де були пошкоджені клітини, утворюється сполучна тканина. Вона оточує збережені клітини печінки, але виконувати їх функції не в змозі. Клітини, які не були пошкоджені, посилено діляться, у результаті з'являються ділянки нормальної тканини печінки, оточені сполучною тканиною. Відбувається порушення структури печінки, при цьому її функції повністю не виконуються. Наслідком втрати функцій печінки є печінкова недостатність.
Вірусні гепатити, на жаль, вражають не тільки дорослих, але і дітей.

Симптоми цирозу печінки, причини, лікування, профілактика цирозу, фото

Симптоми:

  • Свербіж шкіри;
  • Схуднення;  
  • Тяжкість в області живота та його збільшення ;
  • Нудота та блювання;
  • Жовтизна шкіри та очей;
  • Втома;
  • Слабкість;
  • Зниження чи повна втрата апетиту;
  • Шкіряний свербіж;
  • Синці під очима;
  • Знебарвлення калу;
  • Потемніння сечі;
  • Тупий або ниючий біль в області печінки.
  • Збільшення печінки і селезінки;
  • Болючість в правому підребер’ї;
  • Схуднення;
  • Зниження еластичності шкіри і її сухість;
  • Симптоми диспепсії – відрижка, тяжкість в області живота, періодична легка нудота, часті запори і проноси;
  • Кровоточивість ясен;
  • Підвищена температура тіла;
  • Яскраво-рожевий окрас язика і гладка блискуча його поверхня;
  • Розширення підшкірних судин на грудях, животі;
  • Голова медузи – розширені вени на шкірі живота;
  • Кровотечі із стравоходу, кишечника, шлунка.

                                

Симптоми ускладнень цирозу печінки у дітей:

У дітей розвиваються ті ж ускладнення, що і у дорослих. Виділяють наступні ускладнення:

  • Портальна гіпертензія – підвищений тиск у системі ворітної вени. Цей процес призводить до утворення кількох груп колатералей – обхідних шляхів для струму крові. З портальною гіпертензією пов’язані багато інші ускладнення: розширення вен стравоходу, шлунка, інших органів, кровотечі з розширених вен, асцит.
  • Асцит, в свою чергу, може призвести до розвитку спонтанного бактеріального перитоніті. Він проявляється підвищеною температурою, болем в животі, напругою м’язів передньої черевної стінки, зменшенням кишкових шумів, зменшенням перистальтики кишечника. Перитоніт є дуже небезпечним ускладненням з високою смертністю.
  • Печінкова енцефалопатія розвивається, в першу чергу, у зв’язку з порушенням утилізації продукту розпаду білка – аміаку. Енцефалопатія проявляється порушенням режиму сну і неспання, поведінки, реакції на оточуюче. Однак діагностика печінкової енцефалопатії у маленьких дітей, особливо до року, досить складна у зв’язку з особливостями розвитку. Тому для постановки діагнозу енцефалопатії у дітей використовують дані ЕЕГ (електроенцефалографії). Також досліджують вміст аміаку в крові.

Причини:

Слідство вірусних гепатитів

Такі хронічні вірусні гепатити, як гепатит В і гепатит С – є другою основною причиною цирозу печінки. Основну групу ризику становлять люди, що хворіють на хронічний гепатит D. І, як правило, чим довше людина хворіє на хронічний гепатит, тим вище стає ризик розвитку цирозу печінки. Вірусний гепатит призводить до запалення клітин печінки, що сприяє її руйнуванню. Поступово руйнування клітин прогресує і призводить до появи рубцевої тканини. На пізніх стадіях печінка навіть зменшується в розмірах, такий стан отримав назву постнекротичного або позадупеченочного цирозу печінки. Гепатит С також викликає запалення печінки, яке може привести до жовтяниці, лихоманки та цирозу печінки. До основної групи ризику належать люди, які споживають ін’єкції через голку.

При хронічному вірусному гепатиті 70 % хворих страждають згодом цирозом печінки. Зазвичай термін розвитку захворювання у пацієнтів з хронічним вірусним гепатитом становить від 10 до 20 років. 2. Вірусний характер захворювання Швидкість розвитку вірусного цирозу печінки збільшується з віком. Чим старше хворий, тим швидше розвивається хвороба. Прискорює процес і прийом алкоголю. Вірусний процес розвивається на тлі інфікування вірусами гепатиту та вірусом імунодефіциту людини.

Аутоімунний гепатит

Аутоімунний гепатит характеризується досить агресивним перебігом і швидким переходом у цироз. Аутоімунний гепатит, як і інші аутоімунні захворювання, розвивається при порушеннях імунної системи, тобто, коли система атакує власні клітини організму і органів. Для людей, які хворіють на аутоімунний гепатит характерні специфічні стани: червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, склеродермія, запальні захворювання кишечнику, гломерулонефрит і гемолітична анемія. Захворюють найчастіше жінки, вік яких становить 10-30 років. Близько половини всіх хворих – дівчата від 10 до 20 років.

Вплив токсичних речовин

Вплив токсичних речовин, у тому числі й ліків, також може бути однією з причин цирозу печінки у дітей. Сюди належать отруєння грибами, особливо блідою поганкою, застосування токсичних лікарських препаратів.

Токсичний цироз печінки розвивається при тривалому прийомі ліків, що містять такі речовини, як метотрексат, тіабендазол, аміодарон та амітриптилін. Ліки, що містять ацетамінофен, галотан, альфа-метилдопу, фенітоїн, можуть сприяти розвитку блискавичної печінкової недостатності. Тому всі ліки слід приймати лише за призначенням лікаря і під його контролем.

Біліарний цироз печінки

Виникає в результаті тривалої механічної закупорки позапечінкових і внутрішньопечінкових жовчних проток, що трапляється після хірургічних операцій на жовчних шляхах, через доброякісних пухлин або наявності каменів у жовчних протоках. Спочатку відбувається розвиток фіброзу, а згодом і цирозу печінки. Первинний біліарний цироз рідко вражає дітей, т. к. це захворювання характерно для осіб 40-50 років.

Синдром Алажиля, або артериопеченочная дисплазія 

Це генетичне захворювання, яке проявляється характерним зовнішнім виглядом, порушеннями серцево-судинної системи, аномаліями розвитку хребта, хронічний холестазом (утрудненням струму жовчі). З генетичних аномалій діти народжуються з недорозвиненими жовчними протоками всередині печінки, що перешкоджає нормальному току жовчі. В кінцевому підсумку це призводить до розвитку цирозу. Цей вид належить до уродженому цирозу печінки.

Алкогольний цироз печінки

Це ураження печінки внаслідок непомірного вживання алкоголю — найпоширеніший вид цирозу печінки. Це пов’язано з раннім початком вживання алкоголю, часто у дітей і підлітків з низьким рівнем життя, хоча соціальний рівень далеко не завжди грає роль.

Венозний застій в печінці (серцева недостатність)

Цироз печінки у дітей нерідко розвивається на тлі правошлуночкової серцевої недостатності, яка призводить до венозного застою в печінці. Серцева недостатність у дітей розвивається із-за різних вроджених вад серця.

Спадкові метаболічні порушення (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, дефіцит альфа-1-антитрипсину, глікогенез, муковісцидоз)

До таких захворювань, перш за все, потрібно віднести гемохроматоз або розлад метаболізму заліза в організмі. Ця хвороба призводить до того, що залізо поглинається з їжі і надмірно накопичується в органах і тканинах. Надмірна кількість заліза в печінці якраз і викликає той самий цироз.

 До спадкових захворювань, які можуть викликати цироз печінки відносяться:

- Гемохроматоз – захворювання, при якому проявляється недолік ферментів, що відповідають за всмоктування заліза в кишечнику. Це призводить до того, що залізо у великій кількості потрапляє в кровотік, а потім і в печінку, і відкладається там, викликаючи цироз.

- Хвороба Вільсона-Коновалова характеризується порушенням метаболізму міді, внаслідок чого мідь відкладається в печінці і призводить до цирозу.

- Дефіцит альфа-1-антитрипсину – ще одна спадкова патологія, при якій знижується рівень альфа-1-антитрипсину. Ця речовина впливає на пригнічення активності деяких ферментів, які руйнують білки (трипсину, тромбіну, хемотрипсина тощо). При дефіциті альфа-1-антитрипсину відбувається їх накопичення і пошкодження клітин печінки.

- Глікогенози – це ціла група захворювань, при яких порушується обмін глікогену з-за дефіциту ферментів, що регулюють його. При цьому молекули глікогену порушуються, спостерігається його надлишок і надмірне накопичення в багатьох органах, в тому числі печінки, що призводить до цирозу.

- Муковісцидоз – патологія екзокринних залоз (залоз, що відповідають за секрецію шлунково-кишкового, дихального трактів, і серозних залоз – слізних, потових, слинних). Це призводить до зміни обміну натрію, підвищення в’язкості жовчі, а потім і закупорці жовчних проток. Згодом розвивається цироз.

Криптогенний цироз печінки (з нез’ясованими причинами)

Криптогенний цироз – це цироз печінки у дітей з нез’ясованими причинами. До такого типу відноситься, наприклад, індійський дитячий цироз. Він з’являється в Індії у дітей у віці 1-3 років, найчастіше в сільській місцевості або у сімей середніх доходів. Розвивається хвороба дуже швидко, вже через 1 рік може наступити смерть.

Інші види цирозу (туберкулузный, сифілітичний і т. д.)

Туберкульозний цироз розвивається внаслідок туберкульозу печінки. Його слід відрізняти від токсичного цирозу при лікуванні туберкульозу легенів та інших органів.

Цироз печінки через сифілітичної інфекції є вкрай рідкісним захворюванням. Сифілітичний цироз печінки розвивається тільки у новонароджених.

Діагностика:

На УЗД відзначається збільшення печінки і селезінки, підвищена ехогенність печінки, порушення кровотоку в системі портальної вени, рідина в черевній порожнині (асцит). Іноді печінка на УЗД вже зменшена, це означає, що процес зайшов надто далеко.

На езофагогастродуоденоскопії можна побачити варикозно розширені вени.

Біопсія печінки дає встановити точний діагноз. При гістологічному дослідженні препарату виявляється порушення будови печінкових часточок, вузли регенерації, розростання сполучної тканини навколо помилкових часточок. 

Зміни в лабораторних обстеженнях:

  • Зниження альбуміну, холестерину, протромбіну, фібриногену
  • Підвищення протромбінового часу, АсТ, АлТ, гамма-ГГТ, лужної фосфатази, білірубіну

Підвищення білірубіну і жовтяниця далеко не завжди є симптомами цирозу печінки у новонароджених. Найчастіше це ознаки фізіологічної жовтяниці або гемолітичної хвороби новонароджених.